Biologia del lisosoma

lisosomi, organello subcellulare che si trova in quasi tutti i tipi di cellule eucariotiche (cellule con un nucleo chiaramente definito) e che è responsabile della digestione di macromolecole, vecchie parti cellulari e microrganismi. Ogni lisosoma è circondato da una membrana che mantiene un ambiente acido all'interno attraverso una pompa protonica. I lisosomi contengono un'ampia varietà di enzimi idrolitici (idrolasi acide) che scindono le macromolecole come acidi nucleici, proteine ​​e polisaccaridi. Questi enzimi sono attivi solo nell'interno acido del lisosoma; la loro attività acido-dipendente protegge la cellula dall'auto-degradazione in caso di perdita o rottura lisosomiale, poiché il pH della cellula è da neutro a leggermente alcalino. I lisosomi furono scoperti dal citologo belga Christian René de Duve negli anni '50. (De Duve ricevette una parte del Premio Nobel per la fisiologia o la medicina del 1974 per la sua scoperta di lisosomi e altri organelli noti come perossisomi.)

cellula: il lisosoma

Gli enzimi idrolitici potenzialmente pericolosi che funzionano in condizioni acide (pH 5) sono separati nei lisosomi per proteggere gli altri componenti

I lisosomi si originano germogliando dalla membrana della rete trans-Golgi, una regione del complesso del Golgi responsabile dell'ordinamento delle proteine ​​appena sintetizzate, che possono essere designate per l'uso in lisosomi, endosomi o membrana plasmatica. I lisosomi si fondono quindi con le vescicole di membrana che derivano da una delle tre vie: endocitosi, autofagocitosi e fagocitosi. Nell'endocitosi, le macromolecole extracellulari vengono assorbite nella cellula per formare vescicole legate alla membrana chiamate endosomi che si fondono con i lisosomi. L'autofagocitosi è il processo mediante il quale i vecchi organelli e le parti cellulari malfunzionanti vengono rimossi da una cellula; sono avvolti da membrane interne che poi si fondono con i lisosomi. La fagocitosi viene effettuata da cellule specializzate (ad es. Macrofagi) che inghiottono particelle extracellulari di grandi dimensioni, come cellule morte o invasori estranei (ad es. Batteri) e le bersagliano per degradazione lisosomiale. Molti dei prodotti della digestione lisosomiale, come aminoacidi e nucleotidi, vengono riciclati nella cellula per essere utilizzati nella sintesi di nuovi componenti cellulari.

Le malattie da accumulo lisosomiale sono disturbi genetici in cui una mutazione genetica influisce sull'attività di una o più delle idrolasi acide. In tali malattie, il normale metabolismo di macromolecole specifiche viene bloccato e le macromolecole si accumulano all'interno dei lisosomi, causando gravi danni fisiologici o deformità. La sindrome di Hurler, che comporta un difetto nel metabolismo dei mucopolisaccaridi, è una malattia da accumulo lisosomiale.