Granulomatosi e poliangioite (GPA), precedentemente chiamate granulomatosi di Wegener, disturbo non comune caratterizzato da infiammazione e degenerazione di piccoli vasi sanguigni, in particolare quelli a livello polmonare, renale e sinusale. La granulomatosi e la poliangioite (GPA) sono una forma di vasculite, un gruppo di condizioni caratterizzate dall'infiammazione dei vasi sanguigni. L'infiammazione, che colpisce in genere i vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni, provoca una riduzione del flusso sanguigno e del rilascio di ossigeno a cellule e tessuti, con conseguente formazione di granulomi (accumuli di cellule immunitarie), una delle principali caratteristiche della malattia.
malattia del tessuto connettivo: vasculitidi necrotizzanti
La granulomatosi di Wegener è una patologia caratterizzata dalla combinazione di lesioni granulomatose delle vie aeree superiori e delle vie respiratorie inferiori
La causa di GPA non è chiara. Di solito si verifica nella vita di metà adulto, sebbene possa interessare individui di qualsiasi età. Quasi tutti gli organi possono essere colpiti, ma molto spesso le navi malate si trovano nel tratto respiratorio, nei reni e nei seni paranasali. Le lesioni assomigliano molto a quelle della poliarterite nodosa. I sintomi possono svilupparsi rapidamente, per giorni o più, per un periodo di mesi. Un naso che cola, sangue dal naso e infiammazione cronica dei seni sono tra le prime indicazioni della malattia. Possono anche svilupparsi dolori articolari, infiammazione degli occhi, riduzione dell'udito, problemi di vista, febbre e affaticamento. Successivamente, l'infiammazione dei vasi sanguigni si diffonde e le persone colpite possono sperimentare una ridotta capacità di muovere dita, dita dei piedi o arti. Se non trattati, molti organi vengono permanentemente danneggiati. La morte si verifica più spesso per danno renale o insufficienza polmonare.
La diagnosi precoce è fondamentale per trattare efficacemente GPA ed evitare complicazioni. Il trattamento comprende la somministrazione di farmaci immunosoppressori, principalmente glucocorticoidi come il prednisone. Altri agenti, come il rituximab o farmaci chemioterapici, come ciclofosfamide o metotrexato, possono essere utilizzati. GPA può essere portato in remissione attraverso un trattamento tempestivo, in alcuni casi senza mantenimento a lungo termine con terapie farmacologiche.
