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Patologia della proteinosi alveolare polmonare

Patologia della proteinosi alveolare polmonare
Patologia della proteinosi alveolare polmonare

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Anonim

Proteinosi alveolare polmonare, disturbo respiratorio causato dal riempimento di grandi gruppi di alveoli con quantità eccessive di tensioattivo, una complessa miscela di molecole proteiche e lipidiche (grasse). Gli alveoli sono sacche d'aria, minuscole strutture nei polmoni in cui avviene lo scambio di gas respiratori. Le molecole di gas devono passare attraverso una parete cellulare, la cui superficie è generalmente coperta da un sottile film di materiale tensioattivo secreto dalle cellule alveolari. Quando viene rilasciato troppo tensioattivo dalle cellule alveolari o quando il polmone non riesce a rimuovere il tensioattivo, lo scambio di gas è notevolmente ostacolato e si verificano i sintomi della proteinosi alveolare.

malattia respiratoria: proteinosi alveolare polmonare

La proteinosi alveolare polmonare è una malattia di causa sconosciuta caratterizzata dall'accumulo negli spazi alveolari del tensioattivo.

La malattia si manifesta con respiro affannoso a riposo o mancanza di respiro con sforzo, ed è spesso accompagnata da dolore toracico e tosse secca. Ci possono anche essere affaticamento generale e perdita di peso. La pelle si tinge di blu nei casi più gravi, a indicare che il sangue non viene adeguatamente ossigenato o eliminato l'anidride carbonica. I raggi X mostrano più frequentemente prove di eccesso di liquidi nei polmoni.

La causa precipitante della malattia non è nota. Le persone colpite hanno generalmente un'età compresa tra 20 e 50 anni. La malattia può esistere senza causare sintomi per periodi considerevoli ed è noto che si verifica un miglioramento spontaneo; a volte è fatale, ma raramente, se trattato. Il trattamento prevede la rimozione del materiale mediante un risciacquo dai polmoni (lavaggio). Un polmone alla volta viene sciacquato con una soluzione di acqua salata introdotta attraverso la trachea. È stato scoperto che i liquidi estratti dai polmoni hanno un alto contenuto di grassi. A volte le lesioni si risolvono completamente dopo una procedura, ma spesso sono necessari trattamenti successivi.